Reversible cognitive impairment and parkinsonism with leukoencephalopathy due to cranial dural arteriovenous fistula

Abstract

Parkinsonism and rapid cognitive impairment may have many causes, but only a few have specific treatment. Cranial dural arteriovenous fistula (DAVF) represents 10%-15% of intracranial arteriovenous malformations. Clinical manifestations depend on location and venous drainage. It is common the presence of pulsatile tinnitus, bruits and headache or headache and papilledema. Progressive cognitive decline is an unusual presentation due to bilateral thalamic edema or cortical venous hypertension. Endovascular or surgical treatment can reverse disease symptoms. We present a 74-year old man with rapidly progressive cognitive impairment and parkinsonism and a subsequent diagnosis of dural arteriovenous fistula (DAVF). Brain MRI revealed diffuse leukoencephalopathy probably attributable to elevated venous pressure. He was treated with partial embolization with Onix and left transverse sinus angioplasty. Following the procedure, there was a substantial reduction of venous pressure signs and remarkable clinical and imaging improvement, persisting at two years follow-up. This case represents an unusual presentation of DAVF. It is important to suspect the diagnosis of DAVF in cases with rapidly evolving cognitive impairment, parkinsonism and leukoencephalopathy as it can be reversible with early treatment.

El parkinsonismo y deterioro cognitivo rápidamente evolutivo puede tener múltiples causas, pero solo unas pocas cuentan con un tratamiento específico. Las fístulas arteriovenosas durales (FAVD) representan el 10%-15% de las malformaciones vasculares intracraneales. Las manifestaciones clínicas dependen de la locación de la misma y del drenaje venoso. La presentación más frecuente es tinnitus, soplos y cefalea o cefalea y papiledema. El deterioro cognitivo es una presentación inusual y puede ser debido a edema bitalámico o hipertensión venosa cortical. El tratamiento endovascular o neuroquirúrgico puede revertir los síntomas. Presentamos un caso de un paciente de sexo masculino de 74 años de edad, con un cuadro de deterioro cognitivo rápidamente evolutivo y parkinsonismo con un diagnóstico subsecuente de FAVD. La resonancia de cerebro mostró leucoencefalopatía probablemente atribuible a elevación de la presión venosa intracerebral. El paciente fue tratado con embolización parcial con Onix y angioplastía del seno venoso transverso izquierdo. Posterior al procedimiento se observó una marcada mejoría clínica e imagenológica, siendo persistente a los dos años del seguimiento. Este caso representa una presentación atípica de FAVD. Es importante sospechar este diagnóstico en casos de deterioro cognitivo rápidamente evolutivo con parkinsonismo y leucoencefalopatía ya que puede ser reversible con un tratamiento temprano.